2022年03月08日掲載
医師・歯科医師限定

【インタビュー】幅広い診療科の医師に伝えたい肺高血圧症発見のポイントとレジストリの重要性――「労作時の息切れから心エコー」の発想を(1900文字)

2022年03月08日掲載
医師・歯科医師限定

日本医科大学 大学院医学研究科アレルギー膠原病内科学分野 大学院教授/日本医科大学付属病院 リウマチ・膠原病内科 部長/強皮症・筋炎先進医療センター センター長

桑名 正隆先生

肺高血圧症をきたす基礎疾患には多くの疾患が含まれる。基礎疾患はさまざまな領域に及ぶとともに関わる診療科も幅広いが、希少疾患であるがゆえに情報の共有、専門医療の均てん化、エビデンスの構築が難しい。

このような課題を踏まえ、2015年に日本肺高血圧・肺循環学会*(JPCPHS)が設立された。本学会は、多分野の医師・医療者が「肺高血圧症」をキーワードに集まり、その英知を結集させて診療、研究、後進の育成を推し進めている。たとえば、希少疾患であるがゆえに単施設・少数の施設での研究では症例が十分に集積できなかったところを、国内の専門施設が協力してレジストリを立ち上げ、個別化医療を実践するためのエビデンスの構築、治療アルゴリズム作成やバイオマーカー開発に向けた研究を後押ししているのだ。

*2022年7月には第7回 日本肺高血圧・肺循環学会学術集会が開催予定。

欧米では肺血管拡張薬の使用を専門施設に限定している国がある。たとえば英国やフランスでは、10以下の専門施設でのみ治療薬が保険償還されるシステムを運用している。こうすることで必然的に専門施設に患者が集積し、結果的に治療のエビデンスを構築しやすい状況が生まれるというわけだ。

日本において同様のシステムを導入するのが難しいが、その代わりJPCPHSでは肺高血圧症の診療を行う専門施設のリスト化を行っている。患者自身の情報収集に役立ててもらうことはもちろん、非専門医にも本リストの存在を広く知ってもらい、肺高血圧症が疑われる患者を迅速に専門施設に紹介する際に役立ててほしいと考えている。というのも、肺高血圧症診療は専門性の高い分野であるがゆえに、適切な診断・投薬が行われずに病状が悪化してから専門施設に紹介される患者が後を絶たないからだ。専門施設のリストについては、日本肺高血圧・肺循環学会webページの「肺高血圧症の診療を実施している施設紹介」を確認してほしい。

総合診療を含む全ての診療科の医師たちに伝えたいのは、肺高血圧症の代表的な症状は「労作時の息切れ」であることと、スクリーニングには「心エコー検査」が重要であることだ。

労作時の息切れをきたす疾患は数え切れないほどある。しかも、労作時の息切れで受診する患者のうち肺高血圧症と診断される割合は1%未満に過ぎないため、肺高血圧症の可能性を意識しなければ鑑別の候補に挙がらない。気付くチャンスがあるとしたら、ある程度コモンな疾患を除外したうえで次に候補として思い浮かぶ場合であろう。候補の1つとして肺高血圧症が挙がってさえいれば、心エコー検査を依頼する際に「肺高血圧症疑い」としてオーダーするだけでも検出が可能だ。たとえば、三尖弁逆流のジェットから肺動脈の収縮期圧を推測することで、軽症でも捉えられる可能性があるのだ。また、聴診でも特徴的な所見に気付くチャンスがある。重要なことは、肺高血圧症を疑うことである。

左心不全など左心疾患による肺高血圧症を除外すると、肺高血圧症には原因不明の「特発性」と、原因疾患が明らかな「二次性」がある。全体の2割ほどが特発性で、圧倒的に二次性が多い。特発性には遺伝性素因を有する場合もあり20~30歳代の女性が多く、二次性では高齢者が増加している。二次性の原因疾患のうちもっとも多いのが膠原病で、その中では全身性強皮症の頻度がもっとも高い。次に多いのが慢性閉塞性肺疾患(COPD)や特発性肺線維症(IPF)などの肺疾患のある方で、そのほかに先天性心疾患がある方や、最近では肝硬変などの肝疾患のある方が増えている。肝疾患が原因疾患の場合、門脈圧亢進症とともに肺高血圧症を呈するケースもあり、見逃されている例も少なくない。

現在、肺高血圧症の先天的素因となるBMPR2ALK1などの遺伝子変異を持つ方や全身性強皮症の患者に対しては、症状の有無に関係なく毎年心エコー検査によるスクリーニングを行うことで肺高血圧症の早期発見に努める取り組みが普及している。ただし、それ以外の領域ではスクリーニング体制が構築されていない現状がある。

肺高血圧症自体はまれな疾患であるが、早期に発見、診断されれば予後は確実に改善する。基礎疾患が異なっても肺高血圧症の病態は共通するため、関連する分野の医師に肺高血圧症に関する情報を広く周知し、専門施設への紹介により早期発見、治療介入につなげ、さらにレジストリによる患者集積を通じてよりよい診療体系を作っていくことが極めて重要である。

会員登録をすると、
記事全文が読めるページに遷移できます。

会員登録して全文を読む

医師について

新着記事